7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了 ！******

　　“太好了 ，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午 ，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中 的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说 。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元 ，被纳入医保 ，到更多 的罕见病药物大幅降价 ，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望 。

　　在刚刚公布 的《国家基本医疗保险 、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日 ，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物 。该类型 的SMA如果不做治疗 ，活不过半岁 。珺宝确诊时 ，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格 ，也让医生对这个家庭 的经济情况担忧 。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说 ，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说 ，“我们家里还有房 ，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保 的消息时 ，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶 ，让业内猜测 ，或 是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保 。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA 是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性 的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日 ，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内 的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看 ，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶 ，“太好了，我们终于敢用药 ，用得起药 ，能畅想未来了 。”1月18日下午 ，得知这一消息后，正在工作中 的珺宝妈妈，用激动 的声音在电话中告诉新京报记者 ，她算了一笔账 ，按珺宝目前20斤的体重计算 ，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了 。虽然不同体重 的患儿用药量不同 ，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动 ，应该 是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保 ，真 的 是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多 ，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录 的那一刻 ，SMA患者小可 的妈妈情绪依然很激动 ，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元 ，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说 的“每一个小群体都不应该被放弃” ，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年 的国家医保目录谈判中 ，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年 的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠 。截至2022年11月23日 ，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现 ，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散 、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液 、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液 、曲前列尼尔注射液 、利鲁唑口服混悬液。其中 ，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE) ，该病是一种罕见遗传病 ，主要发作特征为反复发生 的局部皮下或粘膜水肿 ，75%患者在10-30岁期间首次发作 。大多数HAE患者 的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速 ，若抢救不及时 ，平均4.6小时可导致患者窒息死亡 。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40% 。拉那利尤单抗注射液 是全球首个针对遗传性血管性水肿 的单克隆抗体药物 ，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后 ，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’ 的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布 的《共同富裕下 的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月 ，按照赠药后患者用药负担为基准 ，共计有15种罕见病药物以超过50万元 的年治疗费用在中国上市 ，这些药也被称为高值罕见病药 。其中，渤健 的诺西那生钠和武田 的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大 的价格降幅纳入国家医保目录 。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市 ，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠 的渴望 ，如同所有SMA患儿及其家庭一样 ，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁 ，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年 ，19岁的小可终于用上了诺西那生钠 ，不过很多损伤已经造成 ，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到 ，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前 是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力 ，只要康复不断，坚持用药 ，相信病情不会再发展下去 。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠 ，在医保报销后 的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可 的病变得拮据。好在明年开始 ，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元 ，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠 ，其中有694人 是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4% 。彼时，尚未纳入医保 的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示 ，两类药物用药人数不同 ，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例 。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA 是我国《第一批罕见病目录》中 的罕见病之一 ，该目录已纳入121种罕见病 。数据显示，121种罕见病中 ，86种病全球有药 ，77种罕见病在国内有药 ，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药” 的情况。截至2021年国家医保谈判后 ，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中 的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病 。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物 ，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录 ，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多 的希望 。。

　　与SMA患者不同 的 是 ，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院 的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁 的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局 、卫健委进行了长达3个多月 的拉锯战 。尽管患者最终取得了胜利 ，但却只 是个案 ，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者 ，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动 ，有 的则因为身体原因不得不放弃 。

　　对于高值罕见病药物而言 ，经国谈被纳入国家医保目录，只 是药物可及道路上的重要一步 ，患者最终能否顺利用上药 ，依然面临很多环节，在实际执行过程中 ，高值罕见病药进院难 的问题，又横亘在了患者面前 。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋 ，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药 ，后面遭遇 的事让我们措手不及 。”黄铮汇说 ，病友会登记在册 的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β 的近百人外 ，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面 。作为高值罕见病药，并不 是所有医院都愿意引进瑞普佳 ，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石 。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院 ？

　　“在最后环节，往往 是我们患者不动 ，其他环节就不动 ，即便 是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说 ，目前除了部分省份 ，如广东、安徽 、江苏等政策较好 ，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高 的医保报销比例外 ，还有相当一部分城市 的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后 的深意”分论坛上 ，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还 是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单 、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间 的“最后一公里” ，2018年以来 ，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制 的实行等。其中有文件要求 ，医保部门对实行单独支付的谈判药品 ，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种 ，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种 的权重 。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列 ，不纳入医疗机构药占比 、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制 、医疗机构用药目录数量限制 、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中 ，不少医院、科室依然顾虑重重 ，“药占比”等影响谈判药品落地 的问题依然存在 。

　　不过 ，国家医保局明确表示 ，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地 的合力 ，积极采取措施加以推进 ；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制 ，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店 ；加强对各地的监测评估和督促指导 ，强力推进谈判药品落地。

　　“我们 是幸运的 ，能有药物进入医保目录 ，也有一份责任感 ，希望能推动并解决目前患者所面临的困难 。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保 ，希望相关部门能联手 ，提高医院对罕见病的认识 ，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及 。

　　新京报记者 王卡拉

如何守护网络课堂空间******

　　光明日报记者 常莹

　　近几年，网课已成为不可或缺的教学方式，不少学校通过会议软件 、直播平台等开展教学活动。而以“网课爆破”为代表 的网络暴力也开始入侵在线课堂 ，不少师生深受其扰 。前段时间 ，河南新郑三中老师网课遭入侵后离世 的消息引发广泛关注 。这一事件将“网课爆破”一词推向公共视野。

　　日前，中央网信办印发《关于切实加强网络暴力治理的通知》，提出“建立健全网暴预警预防机制 ，强化网暴当事人保护 ，严防网暴信息传播扩散 ，依法从严处置处罚” ，旨在切实加大网暴治理力度 ，进一步压实网站平台主体责任 ，健全完善长效工作机制，有效保障广大网民合法权益 ，维护文明健康 的网络环境。

　　“网课爆破”究竟是什么 ？为何在网络课堂中出现？我们又该采取什么样的措施制止“网课爆破”，保障网课安全？记者就此展开了采访 。

在内蒙古呼和浩特市赛罕区南门外小学 ，教职工在监控室里查看网课录制情况。新华社发

　　1.谁在扰乱教学秩序

　　新郑三中教师遭“网课爆破” 的事件，让很多人开始警惕 ，教师也成了网络暴力的围猎对象。

　　遭受“网课爆破”的新郑三中老师的亲属介绍 ，该教师原在新郑三中教授历史课，一段时间以来，她 的网课经常遭遇“入侵”和“爆破”。10月28日晚在上网课时，再次有陌生网友闯入网课直播间对其进行辱骂，干扰课件投屏，迫使该老师退出网课。两天后她被发现在家身亡 ，死亡证明鉴定为猝死。目前，当地公安、教育等部门正在介入处理调查此事。

　　“网课爆破”是如何实施的？记者调查发现，一场“网课爆破”往往有几位乃至十几位参与者，并非“恶作剧”般简单 。

　　何为“网课爆破”，目前尚未有明晰的定义。根据已发生的案例进行归纳，“网课爆破” 是一种恶意入侵网络课堂 、扰乱网络课堂秩序的行为。当网课会议号和密码被泄露后，有些人有组织地“入侵”在线课堂，通过强行霸屏、刷屏发送骚扰信息 ，甚至辱骂师生 、播放不雅视频等方式 ，恶意扰乱教学秩序 。这些入侵课堂的人 ，在社交媒体上被称为“爆破手”。

　　“爆破手”通过社交媒体，有组织地发起一场场“爆破”，有些“爆破”来自学生本身，也有些来自明码标价的专业组织。有组织 的“爆破”由知情人泄露网课时间和房间号码，专门 的“组织者”下达“爆破令”后 ，参与者在固定时间集合“爆破”网课 。根据已有报道，无论是内部泄露的学生，还是专门的“爆破手” ，“网课爆破”的参与者以青少年学生居多。

　　《2021年全国未成年人互联网使用情况研究报告》显示 ，2021年我国未成年网民规模达1.91亿 ，未成年人互联网普及率达96.8%。未成年网民在网上遭到讽刺或谩骂的比例为16.6% ；自己或亲友在网上遭到恶意骚扰 的比例为7.0% 。

　　数字时代，人们很难离开互联网 ，网络技术的不断革新也给了网络暴力发展 的空间。复旦大学网络空间国际治理研究基地主任沈逸接受采访时指出：“‘网课爆破’并非普通的网络暴力，而 是网络暴力向正常课堂教学活动 的渗透，是一种新型网络暴力。目前，‘网课爆破’显示出两大新特点：第一 ，具备‘干扰性’特征，即试图阻断正常的网络沟通和交流，使授课无法继续进行。第二，具备‘暴力性’特征 ，即使用攻击性 的语言 、骚扰性 的视频乃至违反公序良俗 、带有人身攻击性质的不雅言辞，攻击特定 的目标或泛化 的非特定目标，以达到扰乱秩序 的目的 。”

一名上海小学生在家中上网课。新华社发

　　“网课爆破”这一恶意行为，经过互联网的放大传播 ，往往成了伤人利器。11月4日，中国政法大学教授罗翔发布视频称 ：“这种行为真 的让人感到非常愤怒，因为同为教育工作者 ，我时常能够把自己代入进去 。我在想 ，如果我面临类似 的情境 ，会如何作为？”

　　“与网络暴力普遍表现为朴素正义感不同，‘网课爆破’表现为参与者在扰乱课堂秩序过程中的无理性狂欢 ，其参与者以青少年学生居多 。”中国传媒大学主流融媒体研究中心主任唐远清接受采访时说，“网课爆破”对课堂秩序而言有着不可忽视 的破坏性 ，给学生和老师都带来巨大的伤害。

　　2.缺乏应急预案与管理办法

　　互联网已成为当代未成年人重要 的学习、社交 、娱乐工具。以“网课爆破”为代表 的网络暴力行为是如何蔓延和发展起来的？

　　网络 的匿名性 是“网课爆破”存在 的原因之一。“网络世界天然的治理难点在于 ，即便 是引入了‘白名单’机制 的软件 ，也不可能完全解决实名制问题。而即便解决了实名制问题，顶着‘数字化面罩’与他人交流的体验也完全不同于线下面对面交互 的体验 ，人们在不使用真实身份时更容易肆意释放内心的极端情绪。”沈逸说 。

　　“教师在操作层面 的水平不同，对网络熟悉程度也不同 ，这些都 是不可忽略 的因素。与此同时，校方和平台方在预案预警方面缺乏相应 的响应机制。”唐远清如是说。

　　沈逸也表示，“教学行为自线下向线上的大规模转移， 是在新冠肺炎疫情暴发的大背景下开始的，所以也是在缺少事前准备的前提下展开的，而对网课 的管理 ，没有跟得上网课 的发展”。

广西东兴中学 的学生在家上网课。新华社发

　　随着“网课爆破”现象不断浮出水面，其背后的组织化、黑产化 的趋势值得警惕。沈逸阐述了自己的担忧：“我们需重视‘网课爆破’发展趋势。一 是‘生态化’态势。一些参与的学生理所当然地认为 ，只要自己不喜欢某一门课，就可以找人进入课堂捣乱 ，他们并没有意识到做法 的不正确性。二 是‘组织化’态势 。有一些依托社交软件形成 的群体或圈层正在承接这些‘爆破’ 的订单。三 是‘流量化’态势 的前兆 。某种程度上 ，‘网课爆破’已经具备了‘流量化生存’的前兆 。所谓‘流量化生存’，即通过获取流量来提升或真实或虚幻的影响力 ，为此不惜游走在违反公序良俗或法律法规 的边缘 。四是网络暴力 的参与者能够从对正常社会活动秩序的扰乱 、冲击和破坏中获得所谓的成就感、归属感和宣泄负面情绪 的快感 。”

　　3.维护网课秩序仍需多方发力

　　“网络课堂作为学校进行教育教学活动 的重要场所 ，其教学质量必须得到保证 。‘网课爆破’ 的治理 ，需要多方面 的合力 ：公安机关依法打击破坏网络课堂秩序的违法犯罪行为，依法惩治形成有效震慑；学校要重视对学生 的引导和教育 ，也要加强对老师应对网课突发事件能力 的培训 ；有关部门要通过健全监管监督机制 ，促进平台履行主体责任。”唐远清说 。

　　目前，多个网络会议平台已有相关应对措施，开展巡查和处理，清理掉了相关违规内容并封禁了部分违规账号 ，并对“网课爆破”设立相应阻止功能。例如 ，腾讯会议提供了多种会前 、会中 、会后 的权限设置方式 ，保障在线课堂安全性，满足课堂、研讨会 、答辩等多种场景 的教学需求 ；在钉钉，老师可通过设置‘仅主持人可邀请成员’ ，限制参会学生把会议号分享给陌生人 。目前，记者在一些社交平台上搜索 ，发现此前以“网课爆破”为关键词活跃 的部分社交小组已无搜索结果 。

　　与此同时 ，校方也行动起来，努力做好预防预警和事后处理工作。部分地区教育部门已关注到“网课爆破”情况频现 ，并要求学校采取措施加强在线课堂安全，包括实名授权学生进入 ，要求每个学校设置网络监控员 ，加强一线教师培训等。课堂之外 ，也要通过宣传、教育 的方式，重点引导学生正确认识网络 ，养成良好上网习惯，遵守网络规则 ，规范自己在互联网上的言行。“整体网络环境 是其中每一个个体互动建构的结果，每个人都要为自己在网络空间中的言行负责。预防‘网课爆破’不仅需要校方的努力，还需要政府从更宏观 的层面提高治理能力 、建设治理体系，为校方提供支持。”沈逸说。

宁夏银川市兴庆区第四小学教师通过线上平台为学生上语文课 。新华社发

　　网络空间不 是法外之地，维护网络课堂秩序，惩治网课暴力乱象 ，刻不容缓。罗翔表示，对于扰乱正常的工作秩序、教学秩序 ，现行法律提供了许多规制之道，无论是教育法 、治安管理处罚法，还 是刑法 ，都有相应的惩治措施。尤其 是对公然侮辱他人，现行刑法第246条就规定了侮辱罪，以暴力方法或其他手段公然侮辱他人 ，情节严重 的，最高可以判处3年有期徒刑。

　　近几年，网络安全法、个人信息保护法 、电子商务法以及有关司法解释等，都对打击网络水军、治理网络暴力等问题提供了强有力的法律支撑。在今年 的网暴专项整治行动当中 ，重点网站平台累计拦截涉攻击谩骂、造谣诋毁等信息6541万余条 ，处置违法违规的账号7.8万个。在去年11月份正式实施 的《中华人民共和国个人信息保护法》中 ，明确提到了要加强重要互联网平台 的义务，以及强化侵犯个人信息 的惩罚机制和力度。

　　日前，中央网信办印发的《关于切实加强网络暴力治理的通知》指出 ，网站平台要根据自身特点，建立完善紧急防护功能 ，提供一键关闭陌生人私信、评论、转发和@消息等设置 。用户遭遇网暴风险时 ，网站平台要及时发送系统信息，提示其启动一键防护 ，免受网暴信息骚扰侵害。在网站平台评论 、私信等位置设置网暴信息快捷投诉举报入口，简化投诉举报程序，网站平台对于明确为网暴信息的应在第一时间予以处置。向用户提供针对网暴信息的一键取证等功能，方便当事人快速收集证据 。坚持最有利于未成年人 的原则，优先处理涉未成年人网暴举报。

　　“营造清朗的网络空间 ，认清‘网课爆破’ 的本质与危害 ，保障网络课堂的安宁 ，筑牢校园网络安全防火墙，离不开多方发力 ，久久为功。”唐远清说 。

　　《光明日报》（ 2022年12月20日 07版）